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Das Susac-Syndrom ist eine seltene Form der zerebralen Mikroangiopathie, die sich symptomatisch durch die Trias von Enzephalopathie, retinaler Gefäßverschlüsse am Auge und Innenohrschwerhörigkeit zeigt.^[1]

Geschichte |

Das Susac-Syndrom ist nach seinem Erstbeschreiber John O. Susac, einem US-amerikanischen Neurologen, benannt. Er hatte 1975 die erste Patientin mit den typischen Symptomen in Behandlung und veröffentlichte 1979 die ersten beiden Fallberichte über das bis dahin unbekannte Syndrom.^[2] Im Jahre 1994 wurde es nach ihm benannt.^[3]

Häufigkeit und Geschlechterverteilung |

Das Susac-Syndrom ist selten. Bis 2018 sind ca. 500 Fallbeispiele weltweit bekannt. Die Dunkelziffer dürfte höher liegen. Häufig sind junge Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betroffen. Die Geschlechterverteilung liegt bei etwa drei Frauen auf einen erkrankten Mann (Gynäkotropie 3,5:1).

Ursache |

Die vermutete Ursache des Susac-Syndroms ist eine autoimmun vermittelte Mikroangiopathie. Es kommt zu Entzündungen kleinster Blutgefäße (sog. Arteriolen). Diese schwellen an und verursachen dadurch lokale Durchblutungsstörungen. Betroffen sind vor allem die Blutgefäße von Gehirn, Auge und Ohr.

Verlauf und Prognose |

Das Susac-Syndrom verläuft häufig über einem Zeitraum von ein bis vier Jahren. Die Symptome der Trias müssen nicht gleichzeitig auftreten. Auch ohne Immuntherapien können spontane Besserungen auftreten. Dennoch drohen Defizite, die Berufsunfähigkeit und Behinderung verursachen können. Eine Immuntherapie kann die Erkrankung aufhalten und führt zu einer besseren Prognose. Eher selten kann die Erkrankung im langfristigen Verlauf wieder auftreten (sog. Rezidiv).

Diagnostik |

Das Europäische Susac Konsortium empfiehlt Diagnosekriterien aus Veränderungen der Organe Gehirn, Auge und Ohr. Am Gehirn müssen eine Enzephalopathie und zusätzlich typische MRT-Veränderungen bestehen. Eine Untersuchung der Augen mittels Fluoreszenzangiographie und ggf. Optische Kohärenztomografie sind erforderlich, da Beschwerden nicht immer bestehen. Am Ohr können Schwerhörigkeit, Tinnitus und Störung des Gleichgewichtsorganes (sog. Vestibulopathie) auftreten und sollten durch apparative Techniken objektiviert werden. Sofern zwei der Organe betroffen sind, ist ein Susac-Syndrom wahrscheinlich.^[4]

Enzephalopathie und MRT-Veränderungen |

Susac-Syndrom: Balken-Defekte

Kognitive Störungen sind Veränderungen des Denkens, die bis zu einer Psychose reichen können. Häufig tritt begleitend starker Kopfschmerz auf, der den weiteren Symptomen vorausgehen kann. In der obligaten Magnetresonanztomografie bestehen nahezu immer typische Defekte im Balken.^[5] Dort findet man Veränderungen typischerweise im Bereich der zentralen Bahnen mit relativer Aussparung der Balkenperipherie. Weitere Gehirnareale können befallen sein.

Retinale Gefäßverschlüsse |

Eine Fluoreszenzangiographie und/oder Optische Kohärenztomografie sind in der Diagnostik unentbehrlich. Diese Untersuchungen können bei nahezu allen betroffenen Patienten Gefäßastverschlüsse in der Netzhaut der Augen (Retina) nachweisen. Die Fluoreszenzangiographie kann auch sog. Hyperfluoreszenzen nachweisen. Nicht immer bestehen Gesichtsfeldausfälle, sodass diese subjektiven Beschwerden auch nicht Teil der Diagnosekriterien sind. Ist jedoch ein großer oder zentraler Teil der Netzhaut betroffen, kann die Sehtüchtigkeit mitunter stark eingeschränkt sein.

Schwerhörigkeit und Schwindel |

Das dritte typische Symptom ist Schwerhörigkeit, häufig beidseitig, allerdings nur selten bis hin zur Ertaubung. Ist die Hörfähigkeit beeinträchtigt, so ist vor allem der Tieftonbereich betroffen. Je nach Ausmaß der Schädigung kann ein Hörgerät oder ein Cochleaimplantat erforderlich werden. Häufig wird die Schwerhörigkeit von Schwindel und Tinnitus begleitet.

Therapie |

Die Therapie des Susac-Syndroms besteht in einer konsequenten Immuntherapie. In der Akut-Phase erfolgt eine Behandlung mit hochdosiertem Cortison, ggf. kombiniert mit einer weiteren Immuntherapie, z. B. mit Immunglobulinen oder Rituximab. Eine langfristige Immuntherapie ist in der Regel für die Dauer von 1–4 Jahren erforderlich und richtet sich nach der Schwere der Symptome.

Einzelnachweise |

1. 
   ↑ Dörr J, Ringelstein M, Krämer M, Kleffner I: Das Susac-Syndrom: Eine seltene, aber wichtige interdisziplinäre Differenzialdiagnose. In: DGNeurologie Zeitschrift der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. 1, Nr. 2, September 2018. doi:10.1007/s42451-018-0023-5.
   


2. 
   ↑ Susac JO, Hardman J, Selhorst J: Microangiopathy of the brain and retina. In: Neurology. 29, Nr. 3, 1979, S. 313. doi:10.1212/wnl.29.3.313.
   


3. 
   ↑ Susac JO: Susac's syndrome: The triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss in young women. In: Neurology. 44, 1994, S. 591-593. doi:10.1212/WNL.44.4.591.
   


4. 
   ↑ Kleffner I, Dörr J, Ringelstein M for the European Susac Consortium (EuSaC): Diagnostic criteria for Susac syndrome. In: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 87, Nr. 12, 2016, S. 1287-1295. doi:10.1136/jnnp-2016-314295.
   


5. 
   ↑ Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, Berger JR, Bakshi R, Lincoff N, Gean AD, Galetta SL, Fox RJ, Costello FE, Lee AG, Clark J, Layzer RB, Daroff RB: MRI findings in Susac's syndrome. In: Neurology. 61, Nr. 12, Dezember 2003, S. 1783-1787. doi:10.1212/01.WNL.0000103880.29693.48.
   

Weblinks |

• European Susac Consortium EuSac [1]
  


• 
  Susac's Syndrome (englisch)

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt keine Arztdiagnose. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!